[しばしばあるいは時に認める病気]溶血性黄疸、新生児黄疸、Gilbert症候群、Crigler-Najjar症候群�U型、シャント高ビリルビン血症、心不全、Lucey-Driscoll症候群

[しばしばあるいは時に認める病気]Crigler-Najjar症候群�T型　

ビリルビンはヘム蛋白が処理されて生成される物質であります。体内で産生されたビリルビンは非抱合型ビリルビンとして肝臓に運ばれた後、uridine diphosphate glucuronyl transferase(UDPGT)の作用により抱合型ビリルビンに変化します。この非抱合型ビリルビンが間接ビリルビンにおおむね相当します。

間接ビリルビンの増加は、
(1)体内での生成過剰、
(2)肝臓での抱合異常
により出現します。

体内での生成過剰を起こすものとして溶血性貧血やシャント高ビリルビン血症があります。シャント高ビリルビン血症は、骨髄における無効造血の亢進に由来しますことが多い。肝臓での抱合異常は体質性黄疸で認められます。Gilbert症候群、Crigler-Najjar症候群�U型はUDPGT活性の低下により出現している病気であり、Crigler-Najjar症候群�T型はUDPGT活性の欠損により出現します。Lucey-Driscoll症候群は妊婦血中や母乳中に含まれるUDPGT抑制物質による黄疸であります。